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临床表现主要取决于原发性额叶,还是颞叶损害,也可以累及部分额叶。
当额叶开始受累时,经常表现人格改变和社会行为异常。多数病人有淡漠和迟钝或不能控制,有一种表现很像服用激素样行为,多见于疾病早期,大部分病人情感变化很快,包括抑郁。额颞叶痴呆患者常有膝反射的改变,在病程初期有尿失禁。许多表现同阿尔茨海默病一样的症状都会在晚期时出现。例如记忆力下降和视空间定向障碍。